Hemofili (Pıhtılaşma Bozukluğu)HASTALIK

Hemofili (Pıhtılaşma Bozukluğu)


Hemofili (Pıhtılaşma Bozukluğu) Nedir?

Hemofili, kanda bulunan ve kanın  pıhtılaşmasını sağlayan bazı pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği sonucu ortaya çıkan bir kanama hastalığıdır. Klasik hemofili ya da hemofili-A hastalığında eksik olan pıhtılaşma faktörü faktör-8 dir. Hemofili-B hastalığında (Christmas hastalığı) ise faktör-9 eksikliği söz konusudur. Hemofili-C hastalığında da faktör-11eksikliği vardır. Ayrıca, kanda pıhtılaşma olayında önemli rol oynayan proteinlerden birisi olan von Willebrand proteini eksikliği sonucu ortaya çıkan hastalığa Von Willebrand hastalığıdenir. Bu faktör eksiklikleri kalıtsal olarak nesilden nesile geçmektedir. Hemofili, X kromozomuna bağlı geçiş gösterdiğinden hastalık ailenin erkek bireylerinde ortaya çıkar, kadınlar ise taşıyıcıdırlar. Hemofili bulaşıcı bir hastalık değildir ve kanser ile bir ilgisi yoktur. Hemofili tehlikeli kanamalara neden olabilir.

Hemofili belirtileri kanlı dışkı, kanlı idrar, eklem içine kanama, diş eti kanaması, ciltte morarma ve ezikler, burun kanaması ve kanamanın uzun süre durmamasıdır.

Hemofili tanı ve tedavisi hematoloji (kan hastalıkları), çocuk hematolojisi, iç hastalıkları (dahiliye) ve çocuk sağlığı ve hastalıkları doktorlarınca yapılmaktadır. Aşağıdaki listede bu konuda uzman olan doktorları bulabilirsiniz.