Orak Hücreli Anemi

Kanda bulunan hücrelerden biri olan eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri)görevi, dokulara oksijen taşımak ve dokularda oluşmuş olan karbondioksiti  akciğerlere taşımaktır. Eritrositler oksijeni içlerinde bulunan ve hemoglobin adı verilen bir madde ile taşır. Hemoglobin ise  hem  denilen ve demirin oluşturduğu bir yapı ile proteinden (globulin) oluşan bir yapıdan meydana gelir.  Hemolobinin protein yapısındaki bozukluklara  hemoglobinopati denir. Orak hücre hastalığı, hemoglobinin yapısında ortya çıkan bir bozukluktur. Bu hastalıkta eritrositler içindeki normalden farklı yapıda olan hemoglobine, hemoglobin S adı verilir. Orak hücre hastalığı ; anormal hemoglobin S’in üretildiği bir çok durum için kullanılan genel bir isimdir. Hemoglobin S taşıyan kırmızı kan hücreleri (eritrosit), oksijen miktarı yeterli olduğunda görevlerini normal olarak yaparlar, ancak oksijen miktarı azaldığında hemoglobinin yapısı değişir ve eritrositin şeklinde bozulma meydana gelir. Eritrositler orak şekline dönüşür. Bu yüzden hastalığa orak hücreli hastalık denilmiştir. Orak hücre anemisi hastalığı, ülkemizde özellikle Adana , Mersin , Antakya gibi güney illerinde   daha sık görülmektedir.
Tipik belirtiler; kemik ağrısı, ateş, balgam çıkarma, nefes darlığı, peniste ağrılı ve istem dışı sertleşme, karın ağrısı, göğüs ağrısı, böğür ağrısı, büyüme geriliği, ergenlik gecikmesi, yorgunluk, sarılık, kalp hızında artış, enfeksiyonlara duyarlılık, alt bacakta yara, kansızlık ve solukluktur. 
Hematoloji (kan hastalıkları), çocuk hematolojisi, iç hastalıkları (dahiliye) ve çocuk sağlığı ve hastalıkları (pediatri) bölümü, orak hücreli anemi tanı ve tedavisi ile ilgilenir.