Von-Willebrand HastalığıHASTALIK

Von-Willebrand Hastalığı


Von-Willebrand Hastalığı Nedir?

Hemofili, kanda bulunan ve kanın  pıhtılaşmasını sağlayan bazı pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği sonucu ortaya çıkan bir kanama hastalığıdır. Klasik hemofili ya da hemofili-A hastalığında eksik olan pıhtılaşma faktörü faktör-8 dir. Hemofili-B hastalığında (Christmas hastalığı) ise faktör-9 eksikliği söz konusudur. Hemofili-C hastalığında da faktör-11eksikliği vardır. Ayrıca, kanda pıhtılaşma olayında önemli rol oynayan proteinlerden birisi olan von Willebrand proteini eksikliği sonucu ortaya çıkan hastalığa Von Willebrand hastalığı denir. Bu faktör eksiklikleri kalıtsal olarak nesilden nesile geçmektedir. Hemofili, X kromozomuna bağlı geçiş gösterdiğinden hastalık ailenin erkek bireylerinde ortaya çıkar, kadınlar ise taşıyıcıdırlar. Hemofili bulaşıcı bir hastalık değildir ve kanser ile bir ilgisi yoktur. Hemofili tehlikeli kanamalara neden olabilir.

Tipik belirtiler; kanlı dışkı, eklem içine kanama, diş eti kanaması, ciltte morarıklık, ezik ve çürük, burun kanaması ve kanamanın uzun süre durmamasıdır.
von-Willebrand hastalığı ile hematoloji (kan hastalıkları), çocuk hematolojisi, iç hastalıkları (dahiliye) ve çocuk sağlığı ve hastalıkları ilgilenir. Aşağıdaki listede bu konuda uzman olan doktorları bulabilirsiniz.